新甫京棋牌27m左传涛课题组发现RBD相关脑代谢模式早期诊断帕金森病

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认识一种帕金森预警信号

近日,临床神经病学领域权威杂志Brain发表了华山医院PET中心左传涛课题组的研究成果Consistent
abnormalities in metabolic network activity in idiopathic rapid eye
movement sleep behavior
disorder,该杂志目前影响因子为10.226分。通过研究,课题组证实了快动眼睡眠期行为障碍(RBD)与帕金森病(PD)及帕金森综合征关系密切,
RBD患者通常在发病后数年内出现帕金森症候群,是帕金森高危人群。因此,对于RBD患者进行正确的诊断和随访,不仅有助于帕金森等疾病的早期诊断和治疗,同时有助于改善患者的长期预后,具有重要的临床意义。

你在睡觉的时候是安静且安详的吗?

新甫京棋牌27m ,手发抖、身体发僵、动作迟缓,这是很多人印象中帕金森病的典型症状,但大家还不太了解夜间熟睡时突然乱喊乱叫,脚踢拳打,甚至腾空翻滚,也可能是帕金森病前期的预警信号。

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你枕边的人或是你的室友有没有在晚上推醒你或是在第二天控诉你睡梦中还不老实地大喊大叫手舞足蹈吗?

近一年来,68岁的王大爷,右上肢不自主抖动,走路明显变慢,自己穿衣服扣扣子都需要别人帮助,在家人陪伴下来到西京医院,被诊断为帕金森病。

快动眼睡眠期行为障碍好发于中老年男性,通常表现为在睡眠过程中出现由噩梦梦境诱发的各种躯体动作,一个白天里温文尔雅的RBD患者入睡后可能变得行为粗暴,严重者可能跌床导致自伤或者他伤。该成果是国际上首次报道RBD相关脑代谢模式,该模式可以很好地鉴别RBD患者和正常人群,并可通过与PD相关脑代谢模式对比、比较,预测RBD患者最后的临床转归。该模式有望成为帕金森病等疾病早期诊断及临床前期诊断的有用标志物。

如果经常出现这种情况的话,不要再觉得是个趣事一笑而过了,这非常有可能是痴呆症的前兆!

在叙述病史的过程中,老伴讲到王大爷近七年来,几乎每天晚上在睡眠过程中发作性地乱喊乱叫,脚踢拳打,多次从床上掉下来,导致头部及四肢损伤。家里人因惧怕他的暴力,尽量回避与他一起睡觉。老伴经常被他打得遍体鳞伤,爱面子的老伴怕别人笑话,常对人讲自己走夜路摔伤。

该项研究得到了华山医院神经内科、美国费因斯坦医学研究所和法国蒙彼利埃睡眠障碍诊治中心的支持。费因斯坦医学研究所是PD脑功能显像领域的权威,蒙彼利埃睡眠障碍诊治中心在睡眠障碍诊疗领域具有广泛的国际影响力。

痴呆症

痴呆症是指,认知功能出现,严重遗忘的记忆障碍、经常不知道自己在哪的方向障碍、不能辨认日常用品的失认、不能理解语言的失语、不能自己穿衣的失用等疾病的总称。上述症状都属于痴呆症的核心症状。

痴呆症根据原因分成以下几类。最常见的是阿兹海默症,约占一半左右。其次是路易体痴呆和脑血管性痴呆症,这三种共占8成左右。也就是说,路易体痴呆绝不是罕见的疾病,但也不能说知名度很高,从日本研究者最初提出这种病开始,到现在已经有40多年,只是一直没有在欧美得到认可,直到90年代才在国际会议中确定了诊断标准。

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据调查,路易体痴呆患者中,60%都患有“REM睡眠行为障碍”这种特殊的睡眠障碍。一般中老年人中只有0.5~1%的人患有这种睡眠障碍。路易体痴呆和REM睡眠行为障碍的关联性可见一般。

王大爷患帕金森病以前做噩梦的种种表现,实际上是帕金森病前驱期的一个非常重要的预警信号快动眼睡眠行为障碍,如果早注意到这个预警信号,就能更早地发现帕金森病。

此项研究成果的发表是多学科交叉研究、多中心国际合作的结晶,标志着华山医院已将PET脑功能成像技术成功应用到临床研究,并达到国际先进水平。

做梦的时候身体跟着动

REM睡眠行为障碍是指,梦的体验不止留在梦中还转化成了行为,大致就是我们平时说的梦游。

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我们的梦大部分在REM眼动阶段发生,REM眼动阶段是睡眠的一个阶段,从入睡开始每间隔90~120分钟出现一次。一般REM睡眠时,大脑比较活跃,感觉梦很真实,而此时身体比较放松所以静止不动。

那么,为什么REM睡眠障碍的患者会在REM睡眠阶段有激烈的身体活动呢?

在REM睡眠中,脑干部位有一个掌管肌肉运动的开关,健康的人在REM睡眠阶段开关关闭,别说激烈的身体活动了就连翻身也很困难。但是,REM睡眠行为障碍人群的这个开关关闭功能好像出了些故障。

另外,除REM睡眠行为障碍之外,路易体痴呆患者还经常出现嗅觉异常、手脚发抖、肌肉僵硬、运动迟缓等帕金森症状。

很多路易体痴呆患者在记忆障碍等核心症状出现的前几年,就已经开始出现嗅觉异常和REM睡眠行为障碍了。帕金森症状也在路易体痴呆发病前很早就出现了。阿兹海默症等其他痴呆症也会伴随出现帕金森症状或睡眠行为障碍,但是通常是在病情持续一段时间之后才出现的。症状出现顺序是诊断路易体痴呆的一个重要特征。

事实上,这种顺序特征与路易体痴呆的病理构造之间的关系仍然存在疑问。

据统计,快动眼睡眠行为障碍常见于50岁以上人群,60岁以上人群患病率为0.3%~1.15%。

病情在脑部从下向上进展?

路易体痴呆是因为,在脑神经细胞内有一种叫做α-突触核蛋白(α-Synuclein)的凝团状态蛋白质,突变后聚集造成神经异常、细胞死亡。

α-突触核蛋白在脑内各个部位聚集,故有研究者提出假设:症状的出现顺序和α-突触核蛋白从下到上聚集有关。

如果这个假设成立,位于脑下部的嗅球和脑干处的α-突触核蛋白最先出现障碍。嗅球发生障碍导致嗅觉异常,负责“开关关闭”的脑干部位损伤导致REM睡眠行为障碍。实际上,没有发生痴呆症时出现REM行为障碍的患者,在死后被观察到,脑干部位聚集了一定数量的α-突触核蛋白。

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然后,α-突触核蛋白扩张到脑部正中,在控制身体运动的神经传导物质多巴胺的产生部位——中脑发生异常,出现帕金森症状。最后,α-突触核蛋白在大脑皮质等脑的最上部大范围聚集,痴呆症的核心症状发生。现在,路易体痴呆、帕金森病等,由于α-突触核蛋白聚集引起神经变异和死亡导致的其他几个神经类疾病,因为病因相通,所以统称为α-突触核蛋白帕金森病。

α-突触核蛋白在脑部
从下到上聚集的这一假设还在证实当中,但因为该理论符合临床特征,已被业界广泛接受。

这个假说如果成立,和帕金森病同样,REM睡眠行为障碍也可以算作路易体痴呆的亲戚了。但是,并不是所有REM睡眠行为障碍患者都患有α-突触核蛋白帕金森病,REM睡眠行为障碍应该还有除了α-突触核蛋白以外的原因。但遗憾的是,目前诊断技术有限,从脑图像和血液检查等诊断结果来看,很难发现两者的区别。

帕金森有多个前驱期预警信号

如果怀疑自己有REM睡眠障碍,建议尽快去检查

也许会有这样的担心:被诊断为REM睡眠障碍的患者将来会不会患上α-突触核蛋白帕金森病?实际上,罹患REM睡眠行为障碍的患者未来有多少几率患上α-突触核蛋白帕金森病呢?还有,出现REM睡眠行为障碍后,多久会患上α-突触核蛋白帕金森病呢?

从多项长期调查中得出了非常严峻的结果。被诊断为REM睡眠行为障碍后,5年以后,约15~30%、10年以后约40~70%、10年以上约50~90%的患者患上了α-突触核蛋白帕金森病。具体数值根据调查结果存在差异。

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这些调查主要在欧美的研究机构中进行,因为集中了重症患者所以上述比例存在高估的可能性。也就是说,是否会出现中长期的α-突触核蛋白帕金森病,还需要经过谨慎的观察才能得出结论。

所以,做了噩梦大声叫,或手脚乱动等疑似REM睡眠行为障碍的症状频繁出现时,请到专业医院进行检查。定期接受检查有助于早期发现病症。一般我们目睹家人的REM睡眠行为障碍时也许会调侃几句,但我们没有意识到,这可能是路易体痴呆的一个危险信号。

帕金森病前驱期有多个预警信号,如嗅觉障碍、抑郁、焦虑、自主神经功能障碍等,而快动眼睡眠行为障碍是帕金森病前驱期最强烈的预警信号。

1996年,美国医生申克首先报道了快动眼睡眠行为障碍的随访结果,38%的患者在出现快动眼睡眠行为障碍症状后,经过13年时间发展为帕金森病。

2010年,克拉森医生等人对27名快动眼睡眠行为障碍患者进行了长达15年的随访,13人发展为帕金森病,阳性预测值为48%。

2015年,国际运动障碍协会发布了帕金森病前驱期研究诊断标准,有快动眼睡眠行为障碍等帕金森病前驱期的患者,约有60%会转化成为帕金森病。

日常生活怎么做?

在日常生活中,我们要高度关注老年人的睡眠状况,特别是发现老年人有夜间坠床及肢体损伤现象,要询问是否有噩梦发生。

如果怀疑有快动眼睡眠行为障碍,要积极动员做多导睡眠监测,及时确诊。

同时要对患者及其陪床者采取积极的保护措施。例如,加放床档,床下铺设柔软的地毯或地垫以起到缓冲作用。将家具的边角用软物包裹,对玻璃窗进行安全保护,睡前床周围移去潜在的危险物品,如利器、玻璃杯、暖水瓶等。

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