新甫京棋牌27m带走乔布斯的胰腺神经内分泌肿瘤,最喜欢盯上的是中国人?

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持续经常面部潮红、频繁腹泻腹痛、反复出现低血糖甚至哮喘,这些看似风马牛不相及的症状,其实可能指向同一种病

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它曾带走万众果粉敬仰的苹果公司创始人乔布斯,也在摧残着从豆蔻少年到垂垂老者的男女病患。

医学指导:中山一院消化内科 陈洁主任医师

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它虽然多发生在胃肠胰等消化系统,却有着一个奇怪的名字神经内分泌肿瘤。专家指出,该病症状复杂多变。

医疗专长:擅长神经内分泌肿瘤的诊治。是国内最早专注于神经内分泌肿瘤诊治的专家之一,对各类神经内分泌肿瘤的诊治具有丰富临床经验,是神经内分泌肿瘤领域国内知名专家。

普通民众对于癌症的称谓往往基于它所在的身体部位。比如长在肺部的癌症统称为肺癌,长在肠子上统称为肠癌,纵使临床上有直肠癌和结肠癌两种,而在老百姓的眼里似乎只有一个名字。正是这种惯性思维,当年“苹果”教父乔布斯离开我们之时,铺天盖地的科普宣传都将发生在胰腺上的神经内分泌肿瘤,错误地解读为胰腺癌。

发病:表现形式复杂多样

乔布斯辞世8年,一直被众多营销号造谣他是因胰腺癌去世的,但是他得的明明是胰腺神经内分泌肿瘤!

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专家指出,神经内分泌肿瘤是一组具有高度异质性的肿瘤,并不是我们平时所认识的某个单一肿瘤,而是一大类肿瘤的总称。神经内分泌肿瘤可发生于全身许多器官和组织,以胃肠胰神经内分泌肿瘤最为常见,约占所有这类肿瘤的三分之二。

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一提起该病的临床表现,复杂多样成了最贴切的形容,临床表现可谓千人千面。以功能性神经内分泌肿瘤为例,病人会因肿瘤分泌的激素不同,而引发相应的症状。

听到这个病名,大家可能会想:这是不是罕见病,怎么平时都没有听说过?

事实上,不是所有长在胰腺上的肿瘤都叫胰腺癌。

胰岛素瘤可分泌过量胰岛素,令患者反复发作低血糖;

实际上,神经内分泌肿瘤在全世界的发病率目前都呈上升态势,在中国,胰腺神经内分泌肿瘤更是第一高发的神经内分泌肿瘤。

胰腺神经内分泌肿瘤和胰腺癌,虽然都是“生长”在胰腺位置,但它们在发病情况、致病机理、治疗方式、预后生存等方面存在着天壤之别。胰腺神经内分泌肿瘤的恶性程度远没有胰腺癌“凶险”,这也就解释了乔布斯当年为何能够“带瘤生存”8年的真正原因,并非人们口中所传的“乔布斯用重金接受了一流的诊疗技术方能长久生存”的类似谣言。

胃泌素瘤可分泌胃泌素,导致胃酸分泌过多,让病人频发消化道溃疡;

今天,中山大学附属第一医院消化内科的陈洁主任医师带大家了解听着陌生,实际上却越来越高发的神经内分泌肿瘤。

胰腺神经内分泌肿瘤作为一种罕见病,因乔布斯的离世走入大众视野。我们微信服务号不仅关注乳腺癌、肠癌、肺癌等高发肿瘤的科普知识普及,也致力于这种“小众”肿瘤防治的权威解读。

类癌则可因分泌血管活性物质,令患者反复发作头面部和躯干部皮肤潮红、腹痛腹泻,甚至诱发哮喘;

(点击视频,了解更多)

早期患者术后可以长期生存

也有很大一部分神经内分泌肿瘤完全没有临床症状,只是在体检做CT、B超和胃肠镜时被偶然发现。

什么是神经内分泌肿瘤

胰腺是人体仅次于肝脏的第二大消化腺,分为外分泌腺和内分泌腺两部分。胰腺外分泌腺分泌消化酶,对消化食物起着重要作用。而内分泌腺的功能是分泌内分泌激素,主要是产生胰岛素。

分析:生长速度慢不等于良性肿瘤

神经内分泌肿瘤大家听起来可能觉得非常陌生,但最着名的神经内分泌肿瘤患者大家都很熟悉,那就是苹果创始人乔布斯,他罹患的正是胰腺神经内分泌肿瘤。

胰腺神经内分泌肿瘤隶属于神经内分泌肿瘤的一种,是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤腺神经内分泌瘤。胰腺神经内分泌肿瘤是一种罕见病,发病率约为0.3/10万,仅占胰腺肿瘤不到10%。无怪乎当年乔布斯病情刚曝光时,很多人错将胰腺癌当做了“刽子手”。近年来的研究发现,它易发生远处转移,局限于胰腺的仅占14%。发生局部转移占22%,远处转移更高达64%。值得庆幸的是,神经内分泌肿瘤是一种惰性肿瘤,生长、发展速度较为缓慢。

发病没有性别上的差异,病人年龄跨度很大,有七十多岁发病的老人,也有十多岁的少年。

神经内分泌肿瘤是一大类肿瘤的总称,它起源于神经内分泌细胞。

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专家指出,在所有的神经内分泌肿瘤患者中,约有10%的人具有遗传背景,携带有致病的缺陷基因,而绝大多数病人与遗传无关。

除了头发和指甲,神经内分泌细胞分布在人体全身,其中主要分布在消化系统,呼吸系统,以及内分泌腺体中。

胰腺癌是名符其实的癌中之王,5年生存率仅为5%,晚期胰腺癌的中位生存时间仅有3~6个月。但胰腺神经内分泌肿瘤的预后生存率则没有胰腺癌“凶险”,早期胰腺神经内分泌肿瘤患者手术后的长期生存率可达到100%,即使晚期的胰腺神经内分泌肿瘤患者的5年生存率也能达到25%-40%。所以面对胰腺神经内分泌肿瘤时,不要过于绝望,如能早期发现,它在临床上还是一种可治愈的肿瘤。

病人们常常认为生长速度慢的肿瘤不是恶性肿瘤。神经内分泌肿瘤是否属于恶性、预后好坏,与肿瘤生长速度快慢及是否分泌激素无关。专家说,生长速度不快的神经内分泌肿瘤一样可以到处转移。以胃肠胰神经内分泌肿瘤为例,严重患者平均生存时间只有十个月。

从良恶性来看,神经内分泌肿瘤既可以是生长非常缓慢的低度恶性肿瘤,也可以是生长非常迅速的高度恶性肿瘤。

警惕身上发出的不典型“信号”

治疗:乔布斯癌疗效好过胰腺癌

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和胰腺癌相比,胰腺神经内分泌肿瘤脾气性格较为“温顺”。作为身处腹膜后且位置较深的肿瘤同样具有早期症状不典型及没有任何早期信号等特点。

在所有神经内分泌肿瘤中,名气最大的当属胰腺神经内分泌肿瘤。该病因苹果公司创始人乔布斯之死而闻名,被俗称为乔布斯癌。

在过去的几十年间,全世界其它实体肿瘤的发病率都趋于平稳甚至略有下降,但神经内分泌肿瘤的发病率在快速上升。

部分神经内分泌肿瘤会产生一些激素,出现一些慢性病症状。如胰岛素瘤会分泌大量的胰岛素,表现为低血糖症状;胰高糖素瘤会分泌大量的胰高血糖素,表现为高血糖、腹泻等症状;胃泌素瘤会分泌大量的胃泌素,表现为腹痛、胃溃疡等症状。临床上将这些产生特殊激素的胰腺神经内分泌肿瘤统称为:有功能性的胰腺神经内分泌肿瘤。

由于生长位置相同,加上同为恶性肿瘤,胰腺神经内分泌肿瘤常被人们误当成夺命恶魔胰腺癌,其实二者是起源于不同细胞的完全不同的两种肿瘤。

根据美国一个大型流行病学数据库的统计,从1972年到2012年,四十年间神经内分泌肿瘤的发病率升高了六倍左右。

尽管胰腺神经内分泌肿瘤发出了早期“信号”,但由于其不典型性症状常被患者自己所忽视。他们经常在兜兜转转了慢病治疗无果后再到胰腺外科就诊,往往已经错过了疾病的早期根治机会,甚为可惜。我们也想借此机会提醒大众,出现类似症状时,脑袋中多一根弦,先去胰腺外科排除肿瘤可能,再去进行慢病治疗,为自己赢得生机。

总的来说,胰腺神经内分泌肿瘤的治疗效果比胰腺癌好很多。但是,一旦它发生远处转移,50%的病人生存期也仅有三年左右。

目前在美国,它的发病率大概是6.89人/10万人。从2012年到现在2019年,又过去了7年,这个数据实际上应该还在继续攀升。

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提醒:误诊漏诊率高,早期诊断率低

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但临床上大部分患者是没有症状的,多数是在体检时才发现胰腺上长了个肿瘤,这些不会产生功能的胰腺神经内分泌肿瘤就称为无功能性胰腺神经内分泌肿瘤。无功能性胰腺神经内分泌肿瘤约占患者总数的70%-80%。所以我们反复强调,一年一次的体检对于中老年人尤为重要,一旦发生胰腺部有占位迹象,必须到专业的医院进行诊断和治疗,切勿“懒癌”贻误病情。

神经内分泌肿瘤患者最常见的三大问题是治疗不足、延误治疗和过度治疗。

中国虽然没有一个基于人群的准确的流行病学发病率数据,但从陈教授临床接触到的患者数量和来源来看,这一类肿瘤目前在中国的临床诊出率同样呈现快速上升的态势。

超声内镜下完成“金标准”诊断

专家指出,由于神经内分泌肿瘤的发生部位、临床表现、病理学特征、恶性程度及治疗的差异非常大,因此容易出现误诊和漏诊,我们每年收到的病人来源五花八门。有因反复低血糖等症状去内分泌科治疗的,有因皮肤潮红、反复拉肚子到消化科治疗的。

神经内分泌肿瘤全身都有可能发病,但最常见的发病部位是消化系统——大概2/3的神经内分泌肿瘤发生在消化系统,另外还有20%左右发生在呼吸系统,其他部位发病率则比较散在。

精确诊断对肿瘤的治疗至关重要。如果在诊断之初便走错方向,那么结果也将南辕北辙。被誉为诊断“金标准”的病理诊断,是精确诊断胰腺神经内分泌肿瘤的重要诊断方法。它所依托的载体就是超声内镜。

由于早期诊断的比例偏低,超过一半的神经内分泌肿瘤诊断时已经到了中晚期。

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超声内镜在胰腺肿瘤的诊断中有着其独有的优势。由于超声内镜的探头离胰腺距离近、探头频率高,并且避免了胃肠道气体、骨骼和脂肪的干扰,能形成高清晰度胰腺图像,甚至可探测到直径为毫米级的肿块,最有希望获取胰腺肿瘤组织,通过病理诊断进而明确组织良恶,通常情况下这是CT、MRI、超声都无法做到的。

小贴士

消化系统中的胃、肠、胰腺是神经内分泌肿瘤的好发部位,但不同人种的好发部位又有所不同。

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专家提醒说,下列这些症状可能是神经内分泌肿瘤的信号,要当心!

例如欧美白人患者的神经内分泌肿瘤好发于小肠,但中国患者的第一好发部位是胰腺,大概占了1/3,第二好发部位是直肠,大概又占了1/3,发病偏低的则是小肠和阑尾,这是中国患者和欧美患者不一样的地方。

此外,由于神经内分泌肿瘤是一个大家族,其分型较为复杂。诊断性质的同时,更要明确其分型和分期,这是治疗前的最重要的“前沿哨”。NET细胞表达神经内分泌分化标志物。诊断功能性NET还需参考临床症状。此外,在NET病理诊断中还需包括分级。影像学检查也是诊断胰腺神经内分泌肿瘤的重要手段之一。

1.皮肤潮红:突发性或持续性头面部、躯干部皮肤潮红,可因酒精、剧烈活动、精神压力或因进食巧克力、香蕉等诱发;

NEN的临床表现和常见消化道肿瘤有区别吗?

总而言之,在胰腺神经内分泌肿瘤的诊断中,我们强调胰腺外科、放射诊断科、病理科、内镜科的协同和合力。

2.腹泻、腹痛:有些病人会有腹泻症状,或伴有腹痛;

神经内分泌肿瘤起源于神经内分泌细胞,这是一类非常特殊的细胞。

手术是获得长期生存的基础

3.低血糖症:清晨或运动后易发,有些病人会出现视物模糊、精神异常等表现;

在正常情况下,神经内分泌细胞是人体里分泌各种各样激素的一类细胞,所以从这类细胞起源的肿瘤,在临床上会出现两种截然不同的表现。

乔布斯的亲身经历告诉我们,就目前的研究与临床实践而言,手术根治、药物治疗等多种方法的综合治疗是胰腺神经内分泌肿瘤的主要治疗手段。

4.反复发作、常规治疗效果不佳的胃十二指肠溃疡,患者多伴有腹泻。

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目前,外科手术目前仍是胰腺神经内分泌肿瘤的首选治疗方法,早期患者经过手术根治是获得长期生存的基础。外科医师会根据肿瘤大小和位于胰腺的部位不同,
而采取不同的手术方式。

加点料:这些脸红也藏危机

功能性肿瘤

不可否认的是,由于其症状的不典型性,早期发现患者的比例并不高。诸多中晚期的胰腺神经内分泌肿瘤患者,需要胰腺外科、肿瘤内科、介入治疗科、放疗科等多学科的综合治疗。有的患者可以用手术、介入解决局部病灶,再通过一些辅助治疗降低其复发转移几率。

脸红提醒别喝酒

第一种情况是神经内分泌细胞变成肿瘤以后,依然分泌激素,而且还可能分泌比正常情况下更多的激素,导致临床上出现各式各样激素相关的症状。

同时近年来随着基础研究的深入,针对胰腺神经内分泌肿瘤的特殊药物也广泛应用于临床,如生长抑素类似物、靶向药物和化疗等都能获得较好地疗效。需要指出的是,用药物控制全身转移性的疾病,仍需要根据患者的病情和身体状况,由医师打出治疗方案的“组合拳”。

脸红就是不能喝酒的标志,喝酒脸红的人,不管有没有醉,都不应该继续喝了。不少亚洲人喝酒以后,脸上身上的皮肤就变红,这个是由于酒精代谢产生的乙醛在体内堆积的结果。

例如肿瘤细胞若分泌的是胃泌素,就会导致患者出现反复的腹泻、消化性溃疡、出血、穿孔等等这些胃泌素升高的症状。

酒精在人体内会通过各种酶分解成各种物质,如果某种酶缺乏或者不足,就容易分解产生乙醛。如果乙醛大量堆积,就会容易脸红。而乙醛对身体是有害的,所以,喝酒脸红那是在提示你,别再喝了。

肿瘤细胞若分泌的是胰岛素,就会导致患者出现严重的低血糖,甚至低血糖昏迷。

可能更年期

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一些中年女性在40多岁时会发现自己常常会不由自主地脸红,又查不出原因。中年女性脸红,有可能是更年期来了。

这种持续保持激素分泌功能的神经内分泌肿瘤,临床上称之为功能性肿瘤。

更年期脸红常常是在一段时间内会有阵发性的潮红及潮热,突然感到胸部、颈部及面部发热,有时伴有头痛、眩晕、乏力等症状。有时候夜间会加重,甚至影响睡眠和白天的工作。

功能性肿瘤大概占所有神经内分泌肿瘤的20%不到,虽然占比较少,但危害较大。

人体内有几十种不同的神经内分泌细胞,分泌几十种不同的激素,变成肿瘤细胞后,导致的临床症状取决于它分泌什么激素,所以功能性肿瘤表现的症状非常复杂,很多时候可能是会导致患者出现生命危险的激素亢进分泌综合征。

非功能性肿瘤

还有约80%的神经内分泌肿瘤,从神经内分泌细胞起源以后逐渐丧失了分泌激素的功能,表现为缓慢生长或快速生长的占位性病变。

缓慢生长的肿瘤可能在人体内默默生长很长时间,有一些患者从长出肿瘤到最后被临床发现也许过去了8~10年。

当然,也有少部分的神经内分泌肿瘤长得非常快。

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非功能性肿瘤的临床表现,取决于它长在什么部位,长大以后压迫或阻塞了哪个部位,就引起相应的临床症状。

如果长在消化系统,它可能引起腹痛、梗阻或黄疸等肿瘤占位的症状,这些症状和其他消化道肿瘤引起的占位症状相比,临床上并无特异表现。

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大约2/3的神经内分泌肿瘤生长都比较缓慢,实际上现在很多这类肿瘤尤其是非功能性肿瘤是在体检的时候被发现的。

因为现在大家都有做体检的意识,很多患者在体检时做了超声或CT,突然发现身体某个部位长了一个东西,然后去做病理,发现是神经内分泌肿瘤,这是目前临床上发现非功能性神经内分泌肿瘤的一个途径。

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中国患者最常见的pNEN,预后如何?

中国患者最好发的消化系统神经内分泌肿瘤是胰腺神经内分泌肿瘤。

胰腺神经内分泌肿瘤和其他部位神经内分泌肿瘤相比,有以下特点。

第一,功能性神经内分泌肿瘤里相当一部分是长在胰腺上的。

比如说胃泌素瘤、胰岛素瘤、胰高血糖素瘤,都是起源于胰腺的胰岛内分泌细胞的肿瘤。

胰腺功能性肿瘤大概占了胰腺神经内分泌肿瘤的40%左右,这个比例远远超过其他部位功能性神经内分泌肿瘤的比例。

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第二,大约2/3的胰腺神经内分泌肿瘤属于分化好、分级低、生长缓慢的肿瘤,所以它的整体预后比其他部位的神经内分泌肿瘤稍好。

尽管胰腺里面也有20%左右的神经内分泌癌,这是一类极度恶性的肿瘤,但总体而言还是分化好的肿瘤占比较多。

至于胰腺神经内分泌肿瘤的总生存期,要看它的分级,不能一概而论,一个最基本的原则是:

胰腺神经内分泌肿瘤越早发现,分化越好,分级越低,患者生存时间就越长。即便发现的时候已经是晚期,但比相应部位的其他肿瘤,例如“癌中之王”胰腺癌,患者的生存时间要长很多。

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乔布斯确诊胰腺神经内分泌肿瘤的时候已经出现肝转移,如果是胰腺癌出现肝转移,大概的生存期是8个月左右。

但是胰腺神经内分泌肿瘤出现肝转移,大家可以看到乔布斯总共活了8年,两者的生存时间是完全不一样。

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所以确诊胰腺神经内分泌肿瘤以后,一定要积极治疗,让患者的生命尽可能地延长。

文章来源:微信公众号三七二十医

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